外耳畸形先纠正听力还是先耳廓整形? 外耳畸形与听力障碍的关系与治疗
外耳畸形都伴有听力障碍吗？
在门诊，常有家长询问：“我孩子外耳不正常，听力会不会也有问题？”先看两个典型病例。
病例1，有个1月龄的患儿耳廓大小和对侧差不多，只是耳轮不圆滑，有的地方软骨有粘连，诊断为耳轮畸形（如图1），家长来治疗外耳畸形的同时也很紧张患儿的听力是不是也会有问题，我告诉家长不用太紧张，这样的轻度耳畸形一般都不伴有听力问题，只要按要求进行新生儿听力筛查即可。
病例2，另有名5个多月的患儿，耳廓上部埋于头皮下，用手牵拉能显现正常耳廓上部形态，松开又缩回，这是典型的隐耳畸形（如图2）。家长来要求进行非手术治疗的同时也担心听力问题，虽然患儿已通过听力筛查，家长仍然担心外耳的畸形没治疗会不会影响以后的听力。这也是一些家长的常见问题，我告诉家长不必担心，因为听力发育已经完成，外耳畸形即使不治疗也不会引起听力下降了。
因此，不是所有先天外耳畸形的孩子都有听力问题。类似上两个病例的先天性耳畸形还包括招风耳畸形，Stahl’s耳，轻度杯状耳畸形等（图3-5），一般都只是外耳的形态异常，而不伴有听力下降，这部分患儿只需进行早期的非手术治疗矫正外耳的畸形，按要求进行新生儿听力筛查即可，家长不需要过于紧张。
图1耳轮畸形图2隐耳畸形图3轻度杯状耳
图4招风耳图5Stahl’s耳
那什么类型的先天耳畸形常伴有听力损失呢？
病例3 患儿5岁，右侧无正常耳廓，只余皮赘，似花生型，无外耳道，自觉听力不如对侧，但较大声音也能听到。这是典型的先天性小耳畸形（图6），分级为III度，是小耳畸形中蕞多见的表现，外耳道闭锁，伴中耳畸形，但内耳多正常（图7）。因此，听力障碍主要表现为传导性耳聋，骨导基本正常，气导听力通常为60—70分贝，也可说是“2/3聋”（图8）。患儿可于6岁左右，身高达1米2时，行3期扩张法耳廓再造术，再造耳效果满意（图9），3期再造耳修整同期可同时行听力重建术。
除了上述典型的III度小耳畸形，还有另外三型相对少见。IV型小耳畸形外观残耳更小，有时甚至无耳，畸形更严重，外耳道闭锁很明显，听力与病例3类似，比较好辨认（图12）。而I度和II度小耳畸形的耳廓大小比正常小，耳廓上部有部分结构存在，有耳甲腔（图10-11），两者在概念上与中、重度杯状耳有一定的交叉，伴外耳道的闭锁或狭窄，绝大多数同样存在听力障碍。这两种类型如果是单侧畸形，因是单耳听力下降而对侧正常，有一部分家长会忽略患耳的听力问题，需要提醒注意。
图6 III度小耳畸形图7正常与小耳畸形伴耳道闭锁的解剖比较
图8 传导性听力下降 图9 耳再造术后
图10I度小耳畸形图11II度小耳畸形图12IV度小耳畸形
手术是应该先做耳朵还是先重建听力呢？
如上述的病例3可看出，外耳畸形伴听力障碍的患者，手术应该先做耳朵而后再重建听力。为什么呢？因为如果先行提高听力的手术，会破坏耳后皮肤和筋膜的完整性，从而影响耳再造的手术效果。耳再造手术蕞早一般是6岁左右，在此之前需要提高听力，特别是双耳的患儿，可以使用头戴式骨导助听器，这样既可以提高听力又不破坏局部组织完整性。等耳再造术后，可于三期再造耳修整同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。
此类患者听力提高手术的方法具体如何选择呢？
这也是家长们都非常关心问题。先天性外耳畸形伴听力障碍的治疗方法的选择主要基于颞骨畸形程度（Jahrsdoerfer评分）：
7-9分：外耳道重建鼓室成型术
6分以下（包括6分）：人工听力植入
镫骨可用：震动声桥
镫骨不可用：骨桥、BAHA
病例4：“耳廓整形+听力重建”一站式治疗
患儿为11岁男孩，因左侧先天性小耳畸形来我院就诊。2016.1及2016.4分别行扩张法耳再造术的1期及2期手术，术后再造耳形态满意。1年后来我院要求行再造耳修整及听力提高的手术。
患者左耳为典型的先天性小耳畸形伴外耳道闭锁、传导性听力障碍，右耳耳廓形态正常但外耳道狭窄并伴传导性听力障碍。根据CT和测听检测，考虑：左侧为外耳道闭锁伴听骨链畸形，中高频骨导也有下降，推测很大可能有听骨链的固定，Jahrsdoerfer评分6分，骨桥是比较好的选择（图13）。右侧外耳道狭窄，听骨未见明显异常，建议患者可行右外耳道听力重建术，但家长担心手术并发症的风险，希望能先行更安全效果更稳定的骨桥手术。
再造耳修整+骨桥植入术后第11天（图14），该名患儿拆线并进行了骨桥系统的激活（俗称：骨桥开机）。开机即刻，患儿就清楚地听到了医生问的几个问题（用于测试听力状况），并做出了准确的回答。骨桥开机后，测试患儿实际听力在25-30分贝之间，比起他手术前自己的听力水平，大约提高了40分贝左右，患儿自觉听声清晰并且“听起来很舒服”。
图13骨桥植入示意图 图14 再造耳修整+骨桥植入术后
蕞后，双侧小耳畸形与单侧小耳畸形的治疗有何不同？
双侧“小耳”孩子的听力-语言特点为听得见，但听不清；发音不清晰；听不清说不清，不愿与人交流。性格内向自卑，或者易怒多动。正常孩子出生3月听觉反射出现（找声源）。10月，言语发育启动（牙牙学语）。3—6月时可以先佩戴软带骨导助听器。因双侧小耳需取双侧肋软骨行耳再造术，手术可推迟到7-8岁左右再进行，三期同期行提高听力的手术。
以往对单侧小耳畸形患儿的听力并不重视，觉得患儿已具有一侧正常听力。但随着患儿上学，单侧听力的影响逐渐明显，不仅影响患儿对声源的定位，主要还体现在比正常孩子更容易疲劳，随着听课时间延长注意力下降不够集中，从而影响孩子的学习成绩。因此，单侧小耳畸形患儿的听力也要引起我们足够的重视， 4岁内佩戴软带骨导助听器有助于培养声源定位，6岁左右可行耳再造术，三期同期行提高听力的手术。